تب مدیترانه‌ای فامیلیال

تب مدیترانه‌ای فامیلیال (Familial Mediterranean fever) اختلالی نادر و غیر عفونی است که با حملات گهگاهی تب ، همراه با درد شکمی و گاه درد قفسه سینه و درد و التهاب مفصل مشخص میگردد.التهاب مفاصل (آرتریتسروز (پریتونیت و پلوریت) (اصطلاحاً پلی سروزیت عود کننده) در بیماران محتمل می‌باشد. این بیماری اساسی ژنتیکی دارد و در ناحیه مدیترانه و خاورمیانه مشاهده می‌شود.

تب مدیترانه‌ای فامیلیال
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصصروماتولوژی
آی‌سی‌دی-۱۰E85.0
آی‌سی‌دی-9-CM277.31
اُمیم249100 608107
دادگان بیماری‌ها9836
مدلاین پلاس000363
ئی‌مدیسینmed/1410
پیشنت پلاستب مدیترانه‌ای فامیلیال
سمپD010505
مرور ژن

شیوع بیماری

در بسیاری از بیماران، بیماری قبل از سن 20 سالگی شروع می‌شود. در ایران بیماران اغلب از نژاد ترک آذری یا یهودی هستند. شایعترین علامت در بیماران تب و درد شکمی است. بیماری به دلیل جهش در ژن MEFV در کروموزوم 16 است و به‌طور اتوزومال مغلوب به ارث می‌رسد. تکرار حملات این بیمارای در طولانی مدت (پس از چندسال) باعث بروز عارضه ای بنام آمیلوئیدوز بخصوص در کلیه می‌شود که نتیجه آن از کار افتادن کلیه می‌باشد ..

اغلب بیماران به کلشی سین پاسخ میدهند.

منابع

    انجمن روماتولوژی کودکان ایران

    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.