هموکروماتوز
هموکروماتوز یا سرریز و زیادی آهن در خون یک اختلال ارثی در متابولیسم آهن است که در آن تجمع آهن در ارگانها و بافتهای مختلف دیده میشود. مشکل اصلی در زیادی جذب آهن از لوله گوارش است. محل اصلی تجمع آهن کبد، غده درونریز مانند آدرنال، لوزالمعده و قلب است.
آیسیدی-۱۰ | R79.0 |
---|---|
آیسیدی-۹ | xxx |
دادگان بیماریها | 5581 |
سرعنوانهای موضوعی پزشکی | D019190 |
نشانهها
نشانههای بیماری بازتابی از محلهای تجمع آهن هستند. رنگ خاکستری متمایل به ارغوانی تیره در پوست یا برنزه شدن آن باید شک به هموکروماتوز را برای افزایش آهن برانگیزد. برای رسوب آهن در پانکراس اندازه انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز بالا میرود. سطح انسولین ممکن است کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین نیز به طور همزمان پیدا میشود. تجمع آهن در کبد سیروز، در قلب کاردیومیوپاتی و در آدرنال نارسایی غده را در پی دارد.
درمان
اصول درمان بر پایه کاهش جذب آهن و افزایش دفع آهن است. اهدای خون و فلبوتومیهای متناوب موجب افزایش دفع آهن از بدن میشوند. گاهی داروی دفروکسامین برای چنگاله کردن آهن به کار برده میشود.
منابع
- سیسیل مبانی طب داخلی. تهران ۲۰۰۴