نشانگان ری

سندروم ری یا نشانگان ری (انگلیسی: Reye's syndrome‎) نوعی انسفالوپاتی پیشرونده سریع است.[1] نشانه‌های ان عموماً استفراغ، کاهش هوشیاری، تشنج یا حمله‌های عصبی، تغییرات شخصیتی و گیجی را شامل می‌شود. علی‌رغم اینکه در این سندروم مسمومیت کبدی رخ می‌دهد، معمولاً زردی مشاهده نمی‌شود.[2] دید دوتایی، کاهش قدرت شنوایی، از دست دادن عملکرد عضلات، یا فلج بازوها یا پاها، مشکلات در گفتار و ضعف در بازوها یا پاها از دیگر نشانه‌های این سندروم هستند. ۲۰ تا ۴۰ درصد موارد به مرگ منجر می‌شود و یک سوم رهایی یافتگان با آسیب‌های مغزی قابل توجهی روبرو خواهند بود.[3] از آنجا که این بیماری در ۹۰ درصد موارد همراه مصرف آسپرین دیده شده‌است، لذا در حال حاضر مصرف آسپرین جز در مورد بیماری سندرم کاوازاکی در کودکان ممنوع شده‌است[3] و با این اقدام پیشگیرانه شیوع این سندروم به میزان زیادی (تا حد ۹۰ درصد) کم شده‌است.[2]

نشانگان ری
تصویری از کبد یک کودک که بر اثر نشانگان ری درگذشته است زیر میکروسکوپ. هپاتوسیت به رنگ بنفش مشاهده می‌شوند.
طرز تلفظ
  • ‎/raɪ ˈsɪndroʊm/‎ rye SIN-drohm
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصصpediatrics
آی‌سی‌دی-۱۰G93.7
دادگان بیماری‌ها11463
مدلاین پلاس001565
ئی‌مدیسینemerg/۳۹۹
پیشنت پلاسنشانگان ری
سمپD012202
اورفانت۳۰۹۶

علت

اگرچه علت این سندروم هنوز مشخص نیست، اما به دلیل استفاده از آسپیرین برای درمان آبله مرغان یا آنفلوآنزا در کودکان پدیدار می‌شود.[4] نقص ذاتی در متابولیسم عامل خطر برای این سندروم شناخته می‌گردد.[5]

علایم ونشانه‌ها

این بیماری دارای ۵ مرحله است:[6][7][8]

مرحله I:

  • بثورات یا راش (Rash) در کف دست و پا
  • استفراغ ممتد که علیرغم غذا نخوردن همچنان ادامه می‌یابد
  • خواب آلودگی یا لتارژی (Lethargy)
  • گیجی یا کنفوزیون (Confusion)
  • کابوس
  • فقدان تب معمول است[9]
  • سردرد

مرحله II:

  • خواب آلودگی شدید در مرحله قبل کما که استوپور نامیده می‌شود(Stupor)
  • تنفس‌های سریع و عمیق که هیپرونتیلاسیون نام دارد (Hyperventilation)
  • بروز کبد چرب که توسط بیوپسی تشخیص می‌خورد
  • شدید شدن رفلس‌های تاندونی(Hyperactive reflexes)

مرحله III:

  • تداوم علایم دو مرحله قبلی
  • در این مرحله بروز کمای سطحی محتمل است
  • در این مرحله بروز ادم مغزی محتمل است
  • به ندرت احتمال ایست تنفسی وجود دارد

مرحله IV:

  • کما از مرحله قبلی عمیق‌تر شده‌است
  • مردمک گشاد و پاسخ حداقل به نور
  • اختلال عملکرد مختصر ولی پایدار کبد

مرحله V:

  • این مرحله بدنبال مرحله چهار به سرعت بروز می‌کند
  • کمای شدید و عمیق
  • تشنج
  • نارسایی چند ارگانی (Multiple organ failure)[10]
  • شل شدن عضلات بدن (Flaccidity)
  • بالا رفتن آمونیاک خون تا حد بیش از ۳۰۰ میلی‌گرم در دسی‌لیتر (Hyperammonemia)
  • مرگ

منابع
  1. Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes". Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. PMID 18711704.
  2. Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes.". Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. PMID 18711704.
  3. Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.". Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. PMID 17523700.
  4. "NINDS Reye's Syndrome Information Page". NINDS. September 25, 2009. Archived from the original on 1 August 2016. Retrieved 8 August 2016.
  5. Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence". Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. PMID 17523700.
  6. Knight, J. (2009). "Reye's Syndrome". Healthy Child Care. 12 (4).
  7. Boldt, D.W. (February 2003). "Reye Syndrome". University of Hawaii John A. Burns School of Medicine.
  8. "What is Reye's Syndrome?". National Reye's Syndrome Foundation.
  9. "Reye's Syndrome". KidsHealth.org. Nemour Foundation. Retrieved 2015-02-06.
  10. Ku AS, Chan LT (April 1999). "The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome". Journal of Paediatrics and Child Health. 35 (2): 207–9. doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID 10365363.

پیوند به بیرون
در ویکی‌انبار پرونده‌هایی دربارهٔ نشانگان ری موجود است.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.