اپیدرمودیسپلیژا وروسفورمیس

اپیدرمودیسپلیژا وروسِفورمیس (انگلیسی: Epidermodysplasia verruciformis‎؛ تلفظ: ep″ĭ-der″mo-dis-pla´zhah və-rōō'sə-fôr'mĭs) که به آن «دیسپلازی لِواندوفسکی-لوتز» و در زبان عامیانه «مرد درختی» هم می‌گویند، یک بیماری بسیار نادر ژنتیکی[1] و ارثیِ پوستی از نوع «اتوزومال مغلوب» است که یکی از عواقب آن، احتمال بالای وقوع سرطان پوست در بیماران مبتلاست.

اپیدرمودیسپلیژا وروسفورمیس
(دیسپلازی لِواندوفسکی-لوتز)
اپیدرمودیسپلیژا وروسفورمیس
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصصدرماتولوژی
اُمیم۲۲۶۴۰۰ ۳۰۵۳۵۰
دادگان بیماری‌ها31394
ئی‌مدیسینderm/۱۲۳
سمپD004819
اورفانت۳۰۲

مشخصه این بیماران آن است که به‌شدت در معرض ابتلا به ویروس پاپیلوم انسانی پوستی هستند[2] که در نتیجهٔ رشد بی‌رویهٔ ویروس، ماکول‌ها و پاپول‌های پوسته‌دهنده و فلس‌مانند بسیاری در پوست بدن و به ویژه در ناحیه دست‌ها و پاها ایجاد می‌شود.

شایعترین انواع ویروس پاپیلوم انسانی در این بیماری، نوع ۵ و ۸ آن است[3] که در ۸۰ درصد جمعیت عادی و سالم بشری وجود دارد بدون آنکه علامتی ایجاد کند.[4] البته انواع دیگر ویروس پاپیلوم انسانی هم می‌توانند همین بیماری را ایجاد کنند.[3]

علائم بیماری معمولاً خود را مابین سن ۲۰–۱ سالگی نشان می‌دهد،[5] اما گاهی ممکن است این بیماری در سنین میان‌سالگی آغاز شود.[5]

این بیماری نام خود را از دو پزشک آلمانی می‌گیرد که نخستین بار، آن را کشف و گزارش کردند: «فلیکس لواندوفسکی» و «ویلهلم لوتز».[6]

ژنتیک

دلیل بروز این بیماری، جهشِ غیرفعال‌سازندهٔ حوزهٔ پروتئینی PH در ژن‌های «TMC6» یا «TMC8» است که در کنار یکدیگر و بر روی کروموزوم شماره ۱۷ قرار دارد.[1] با آنکه عملکرد دقیق این ژن‌ها هنوز مشخص نشده‌است، اما یکی از کارهای آنها، تنظیم نحوهٔ توزیع عنصر «روی» در هستهٔ سلول است. عنصر «روی» یک کوفاکتور مهم برای پروتئین‌های ویروس‌هاست و فعالیت طبیعی ژن‌های «TMC6» یا «TMC8» باعث می‌شود که ویروس‌ها به این عنصر حیاتی خود در درون سلول، دسترسی کافی نداشته باشند و رشدشان متوقف شود.[7]

به‌ندرت، چند ژن دیگر هم در بروز این بیماری دخیل بوده‌اند که از آن میان می‌توان به ژن «RhoH» اشاره کرد.[8]

درمان

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها می‌توان با روش‌هایی، علائم آن را کنترل کرد که از آن میان، تجویز روزانهٔ اسیترتین به مدت ۶ ماه، مؤثرترین روش درمانی بوده‌است. از دیگر داروهای بکاررفته در این بیماری، می‌توان به اینترفرون در ترکیب با رتینوئید و همچنین کلسیپوتریول اشاره کرد.

عواقب بیماری

عارضهٔ مهم این بیماری، احتمالِ بالای وقوع سرطان پوست است.

منابع
  1. Ramoz N, Rueda LA, Bouadjar B, Montoya LS, Orth G, Favre M (December 2002). "Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis". Nature Genetics. 32 (4): 579–81. doi:10.1038/ng1044. PMID 12426567.
  2. Lazarczyk M, Pons C, Mendoza JA, Cassonnet P, Jacob Y, Favre M (January 2008). "Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses". The Journal of Experimental Medicine. 205 (1): 35–42. doi:10.1084/jem.20071311. PMC 2234378. PMID 18158319.
  3. Orth G (1986). "Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses". Ciba Foundation Symposium. 120: 157–74. PMID 3013521.
  4. Antonsson A, Forslund O, Ekberg H, Sterner G, Hansson BG (December 2000). "The ubiquity and impressive genomic diversity of human skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses". Journal of Virology. 74 (24): 11636–41. doi:10.1128/JVI.74.24.11636-11641.2000. PMC 112445. PMID 11090162.
  5. Gül U, Kiliç A, Gönül M, Cakmak SK, Bayis SS (October 2007). "Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature". International Journal of Dermatology. 46 (10): 1069–72. doi:10.1111/j.1365-4632.2006.03014.x. PMID 17910717.
  6. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?
  7. Lazarczyk M, Favre M (December 2008). "Role of Zn2+ ions in host-virus interactions". Journal of Virology. 82 (23): 11486–94. doi:10.1128/JVI.01314-08. PMC 2583646. PMID 18787005.
  8. Crequer, Amandine; Troeger, Anja; Patin, Etienne; Ma, Cindy; Picard, Capucine; Pedergnana, Vincent; Fieschi, Claire; Lim, Annick; Abhyankar, Avinash; Gineau, Laure; Mueller-Fleckenstein, Ingrid; Schmidt, Monika; Taieb, Alain; Krueger, James; Abel, Laurent; Tangye, Stuart; Orth, Gérard; Williams, David; Casanova, Jean-Laurent; Jouanguy, Emmanuelle (4 September 2012). Human RHOH deficiency causes T cell defects and susceptibility to EV-HPV infections. The Journal of Clinical Investigation. 122. American Society for Clinical Investigation. pp. 3239–3247. doi:10.1172/JCI62949. |access-date= requires |url= (help)
در ویکی‌انبار پرونده‌هایی دربارهٔ اپیدرمودیسپلیژا وروسفورمیس موجود است.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.