سندرم کارتاژنر
سندرم کارتاژنز ( Kartagener syndrome) یا دیس کینزی اولیه مژکها (PCD) یا سندرم مژکهای بی حرکت نوعی بیماری ارثی است که مژکها فاقد تحرک هستند.
| Primary ciliary dyskinesia | |
|---|---|
 | |
| Normal cilia (A) and cilia representative of Kartagener's syndrome (B). | |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
| تخصص | پزشکی ریه، پزشکی گوش و حلق و بینی، پزشکی قلب، ژن‌شناسی پزشکی |
| آی‌سی‌دی-۱۰ | J98.0* |
| آی‌سی‌دی-9-CM | 759.3* |
| اُمیم | 244400 242650 |
| دادگان بیماری‌ها | 7111 29887 |
| ئی‌مدیسین | med/1220 ped/1166 |
| سمپ | D002925 |
تظاهرات بالینی
مژکهای تمام بدن درگیر هستند مثلاً در مجاری تنفسی و سینوس موجب افزایش احتمال عفونت (پنومونی و سینوزیت) و کاهش تخلیه ترشحات میشود و گاه به دلیل سرفه های مزمن سراسر سال مارک آسم به آنها زده می شود.در مغز می تواند منجر به هیدروسفالی شود. در گوش میانی موجب اوتیت مدیا و کاهش شنوایی و سینوزیت مزمن میشود. نقص در لوله فالوپ و اسپرمها موجب ناباروری میشود. در این افراد حدود ۵۰ درصد اندامها در سمت مقابل است مثلاً قلب در سمت راست یا کبد در سمت چپ قرار دارد.situs inversus .اگر بیماری situs inversus دارد به همراه درگیری سینوس ها و ریه میتوان گفت سندرم کارتاژنر است. سندرم کارتاژنر می تواند با نقص ایمنی همراه باشد.
علل
یک بیماری اتوزومال مغلوب است ، البته بیماری هتروژن است و بیش از 250 پروتئین میتواند درگیر باشد و با مطالعه ی ژنتیک تایید میشود.
درمان
چون بیماری ماهیتی ژنتیکی دارد درمان زیاد مؤثر نیست و در واقع باید عوارض بیماری مانند ناباروری و عفونت درمان شوند و از نظر قلبی سالانه بررسی و اکو شوند.