پیرووات کربوکسیلاز

پیرووات کربوکسیلاز (انگلیسی: Pyruvate carboxylase‎) یک آنزیم از خانوادهٔ لیگازهاست که در انسان توسط ژن «PC» کُدگذاری می‌شود. این آنزیم واکنش شیمیایی برگشت‌ناپذیر کربوکسیلاسیونِ پیرووات و تبدیل آن به اگزالواستات (OAA) را کاتالیز می‌کند.

Pyruvate carboxylase
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگرpyruvate carboxylasemitochondrialPCBpyruvic carboxylasePC
شناسه‌های بیرونیGeneCards:
هم‌ساخت‌شناسی
گونه‌هاانسانموش
Entrez

n/a

n/a

آنسامبل

n/a

n/a

یونی‌پروت

n/a

n/a

RefSeq (mRNA)

n/a

n/a

RefSeq (پروتئین)

n/a

n/a

موقعیت (UCSC)n/an/a
جستجوی PubMedn/an/a
ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش Human
پیرووات کربوکسیلاز
ساختار کریستالوگرافیک پیرووات کربوکسیلاز در «ریزوبیوم اِتلی»: دومین بیوتین کربوکسیلاز (آبی)؛ دومین متصل‌کنندهٔ آلوستریک (سبز)؛ دومین متصل‌شونده به بیوتین (قرمز)؛ و دومین کربوکسیل ترانسفراز (نارنجی)[1]
شناساگرها
شمارهٔ ای‌سی۶٫۴٫۱٫۱
شمارهٔ سی‌ای‌اس۹۰۱۴-۱۹-۱
پایگاه‌های داده
اینتنزنمایش اینتنز
برندامدخل برندا
اکسپسینمایش NiceZyme
کی‌ای‌جی‌جیمدخل کی‌ای‌جی‌جی
متاسایکگذرگاه سوخت‌وساز
پریامنمایه
ساختارهای پی‌دی‌بیRCSB PDB PDBe پی‌دی‌بی‌سام
هستی‌شناسی ژنAmiGO / QuickGO
پیرووات کربوکسیل‌ترانسفراز
شناسه‌ها
نمادPYR_CT
پی‌فمPF00682
اینترپروIPR000891
PROSITEPDOC50991
پیرووات کربوکسیلاز
شناساگرها
نمادPC
آنتره5091
HUGO8636
میراث مندلی در انسان608786
RefSeqNM_000920
یونی‌پورتP11498
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC6.4.1.1
جایگاهChr. 11 q11-q13.1

اهمیت بالینی

این آنزیم در محل تقاطع متابولیسم چربی و قند قرار دارد و فعالیت آن در بافت‌های قندساز، چربی ساز و لوزالمعده باید هماهنگ و تنظیم شود. در موارد پُرخوری، تولید پیرووات کربوکسیلاز در سلول‌های بتای لوزالمعده در پاسخ به بالارفتنِ گلوکز افزایش[2] و بالعکس سطح آن در کبد تحتِ اثرِ انسولین کاهش می‌یابد.[3] همچنین در چنین مواقعی، تولید این آنزیم در بافت چربی بیشتر می‌شود.[4][5]

نقص در این آنزیم سبب بروز عارضهٔ «نقص پیرووات کربوکسیلاز» می‌شود که موجب تجمع اسید لاکتیک در بدن و اسیدوز لاکتیک می‌گردد.[6] این بیماری می‌تواند منجر به هیپوگلیسمی در مبتلایان شود.

جستارهای وابسته

منابع
  1. پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.
  2. Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.
  3. Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.
  4. Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.
  5. Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.
  6. García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.
در ویکی‌انبار پرونده‌هایی دربارهٔ پیرووات کربوکسیلاز موجود است.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.