ایدرونیداز

ایدرونیداز (انگلیسی: Iduronidase‎؛ ‏ تلفظ انگلیسی: آیدورونیدِیز) با نام کاملِ «گلیکوزامین‌گلیکان آلفا-اِل-آیدورونوهیدرولاز»[3][4][5] یک آنزیم است که ژن سازندهٔ آن بر روی کروموزوم ۴ واقع شده‌است. این آنزیم همچون یک کاتالیزور در فرایند هیدرولیز پیوندهای غیر سولفاتهٔ آلفا-اِل-آیدورونوسیدیکِ درماتان سولفات عمل می‌کند.[6]

ایدرونیداز، آلفا-اِل
شناساگرها
نمادIDUA
آنتره3425
HUGO5391
میراث مندلی در انسان252800
RefSeqNM_000203
یونی‌پورتP35475
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC3.2.1.76
جایگاهChr. 4 p16.3
لارونیداز
اطلاعات درمانی
نام تجاریآلدورازیم
AHFS/دراگزmonograph
اطلاعات مجوزUS Daily Med:پیوند
ردهٔ بارداری
  • AU: B2 [1]
  • US: B (بدون خطر در پژوهش‌های غیر-انسانی) [1]
    وضعیت قانونی
    روش مصرف داروتزریق وریدی (IV)
    شناسه‌ها
    سی‌ای‌اس210589-09-6
    ای‌تی‌سیA16AB05
    دراگ‌بنکDB00090
    UNIIWP58SVM6R4
    KEGGD04670
    ChEMBLCHEMBL1201595
    مترادفsalpha-L-Idosiduronase
    اطلاعات شیمیایی
    فرمول شیمیاییC3567H5645N921O1261P4S12
    وزن مولکولی۸۲٬۱۱۷٫۲0 g·mol−1

    ایدرونیداز یک آنزیم گلیکوپروتئینی است که در درون لیزوزوم سلول‌ها یافت می‌شود. این آنزیم در تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌هایی همچون درماتان سولفات و هپاران سولفات نقش دارد و کارش را با هیدرولیز ریشه‌های آلفا-اِل-آیدورونیک اسید انجام می‌دهد. ایدرونیداز در حدود ۸۳ کیلو دالتون وزن دارد.[6]

    اهمیت بالینی

    کمبود این آنزیم سبب بروز برخی انواع موکوپلی‌ساکاریدوزها می‌شود. نوع ۱ این بیماری را بیماری هورلر و نوع ۱-اس آنرا سندرم شای می‌نامند که پیش آگهی خفیف‌تری نسبت به سندرم هورلر دارد. در موکوپلی‌ساکاریدوزهای ۱، گلیکوزآمینوگلیکان در لیزوزوم‌ها تجمع می‌یابد و عوارض شدیدی در بافت‌های مختلف بدن ایجاد می‌کند.

    داروی آلدورازیم در سال ۲۰۰۳ میلادی در اروپا و آمریکا جهت مصارف پزشکی تأیید شد.[7][8][9][10] در آمریکا این دارو را برای بیماری هورلر-شای یا انواع متوسط تا شدید سندرم شای به‌کار می‌برند.[9] در اروپا نیز آلدورازیم را برای درمان درازمدت موکوپلی‌ساکاریدوز ۱ به شرط نداشتن درگیری مغزی-عصبی تجویز می‌کنند.[10]

    منابع
    1. "Laronidase (Aldurazyme) Use During Pregnancy". Drugs.com. 11 December 2019. Retrieved 14 April 2020.
    2. "Aldurazyme 100 U/ml concentrate for solution for infusion - Summary of Product Characteristics (SmPC)". (emc). 2 January 2019. Retrieved 14 April 2020.
    3. Matalon R, Cifonelli JA, Dorfman A (January 1971). "L-iduronidase in cultured human fibroblasts and liver". Biochemical and Biophysical Research Communications. 42 (2): 340–5. doi:10.1016/0006-291x(71)90108-2. PMID 4993544.
    4. Rome LH, Garvin AJ, Neufeld EF (August 1978). "Human kidney alpha-L-iduronidase: purification and characterization". Archives of Biochemistry and Biophysics. 189 (2): 344–53. doi:10.1016/0003-9861(78)90221-7. PMID 30407.
    5. Srivastava RM, Hudson N, Seymour FR, Weissman B (1978). "Preparation of (aryl α-L-idopyranosid)uronic acids". Carbohydr. Res. 60 (2): 315–326. doi:10.1016/s0008-6215(78)80038-x.
    6. Aldurazyme (Laronidase). BioMarin Pharmaceuticals Inc. FDA website. Retrieved December 6, 2015.
    7. "Laronidase Product Approval Information - Licensing Action". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 30 September 2016. Archived from the original on 18 January 2017. Retrieved 14 April 2020.
    8. "Aldurazyme: FDA-Approved Drugs". U.S. Food and Drug Administration (FDA). Retrieved 14 April 2020.
    9. "Aldurazyme- laronidase injection, solution, concentrate". DailyMed. 12 December 2019. Retrieved 14 April 2020.
    10. "Aldurazyme EPAR". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 14 April 2020.

    برای مطالعهٔ بیشتر

    پیوند به بیرون
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.